La progérine est une protéine étroitement liée au processus de vieillissement cellulaire et à la maladie de vieillissement prématuré nommée progéria. Les recherches sur cette protéine, menées notamment par Xavier Nissan, directeur de recherche à l’Institut I-STEM, ont pour but de comprendre son fonctionnement et de trouver des moyens pour entraver son action afin de ralentir les effets du vieillissement.
Qu’est-ce que la progérine ?
Durant notre existence, nos cellules produisent une protéine essentielle nommée Lamine A, qui assure la stabilité de l’enveloppe nucléaire au sein des cellules. Avec l’âge, nos cellules commencent à fabriquer une forme altérée de cette protéine, la progérine, qui ne peut assumer correctement ses fonctions. L’accumulation de progérine dans les cellules perturbe leur fonctionnement normal et contribue au vieillissement.
Qu’est-ce que la progéria, cette maladie de vieillissement prématuré ?
Connu également sous le nom de syndrome de Hutchinson-Gilford, la progéria est une affection génétique très rare (un cas pour 20 millions de naissances), caractérisée par un vieillissement accéléré chez les jeunes enfants. Cette maladie est généralement identifiée autour de deux ans avec l’apparition des premiers signes. Les enfants atteints vieillissent d’environ dix ans en l’espace d’un an, avec une espérance de vie moyenne de 14 ans et demi. La mutation du gène LMNA, qui code normalement pour la lamine A, est responsable de cette condition.
Corrélations et différences avec le vieillissement naturel
La découverte de la progéria a levé le voile sur plusieurs questions relatives à ses similitudes et différences avec le vieillissement normal. « La présence de progérine dans les cellules provoque leur vieillissement accéléré, car stimuler sa production dans une cellule jeune la fait vieillir prématurément. Cependant, les raisons de sa présence dans les cellules âgées restent méconnues », explique Xavier Nissan. Il note également des différences notables, comme l’absence de cancers et de déclin cognitif chez les patients de progéria, contrairement aux pathologies fréquentes liées au vieillissement.
Origine de la progéria
Identifiée en 2004 par le Pr Nicolas Levy, la progéria résulte d’une mutation spontanée dans le gène LMNA, qui conduit à la production de progérine. Cette protéine, plus courte que la lamine A, accumule un déficit de 50 acides aminés, ce qui empêche sa libération normale après synthèse, la laissant perpétuellement farnésylée et toxique. Cette mutation semble survenir aléatoirement et touche entre 100 et 300 personnes à travers le monde.
Peut-on naturellement réduire ou bloquer la progérine ?
Malheureusement, il n’existe aucun moyen naturel pour inhiber la progérine. La farnésylation, processus causal de la toxicité de la progérine, est un mécanisme spécifique indispensable au bon fonctionnement cellulaire. Des recherches sont toutefois en cours pour développer des traitements pharmaceutiques capables de cibler directement ou indirectement la progérine, selon Xavier Nissan.
Traitements disponibles contre la progéria
Le Lonafarnib, un médicament qui inhibe la farnesyl transférase, est actuellement le traitement de référence. Approuvé aux États-Unis en 2020 sous le nom commercial Zokinvy, il ne guérit pas la maladie mais en ralentit les effets. Par ailleurs, une combinaison de pravastatine et de zolédronate a également montré des résultats prometteurs en réduisant la farnésylation sans inhiber la farnesyl transférase. Cette dernière approche a été utilisée dans une crème anti-âge, qui fut commercialisée puis retirée du marché par l’ANSM en 2017.
Ces dernières années, de nombreux autres médicaments ont démontré des effets bénéfiques contre la progéria dans des études sur des modèles cellulaires ou animaux, tels que le MG132, la metformine, le resvératrol, la rapamycine, la quercétine ou la progerinine.
Articles similaires
- Découvrez les secrets pour combattre efficacement le vieillissement prématuré !
- Découvrez les Secrets du Vieillissement Cellulaire : Tout sur la Sénescence!
- Découvrez la Rapamycine : Serait-ce la Clé de la Jeunesse Éternelle ?
- Découvrez les Solutions Miracles pour un Décolleté Fripé !
- Découvrez le collagène de poisson : Votre secret pour défier le vieillissement ?